遺伝性血管性浮腫（HAE）について

HAEの治療

監修：九州大学病院別府病院病院長堀内孝彦先生

HAEの発作時の治療

残念ながら、今のところはHAEを完全に治す治療法はありません。
しかし、HAEの発作（腫れや痛み）が起きたとき、発作を鎮める治療法が2つあります。
ひとつは「ブラジキニン受容体阻害薬」による治療、
もうひとつは「C1インヒビター製剤」を補充する治療です。

①ブラジキニン受容体阻害薬

腫れや痛みを起こす直接の原因であるブラジキニンの働きを妨げて腫れや痛みを起こさないようにします。
現在、国内で使用できるブラジキニン受容体阻害薬は、おなかの皮下（皮ふの下）に注射するお薬です。
かかりつけの医療機関で、ご自身で注射できる（自己注射）ようにトレーニングを受けた上で、あらかじめ処方して貰えれば、自己注射が可能となります。
HAEの治療について書かれた海外のガイドラインでは、HAE患者さんは常に2回分の発作治療に相当する治療薬を携帯することが推奨されています。主治医に相談してみてください。

②C1インヒビター製剤

HAE患者さんで不足しているC1インヒビターをお薬として補充します。
C1インヒビター製剤は他のヒトの血液を原料としてC1インヒビターを取り出しお薬にしたもので、静脈注射や点滴で投与します。
このC1インヒビター製剤を患者さん自らが静脈注射や点滴をすることは認められておりませんので、必ず医療機関で治療してもらう必要があります。
なお、C1インヒビター製剤は、抜歯や手術などを控えていてHAEの発作が起こる危険性がある場合には、予防のために投与してもらうことができます。
抜歯や手術などを予定していらっしゃる場合には、主治医の先生に相談してみてください。

これらふたつの治療法は、どちらもHAEの発作による腫れや痛みに有効です。
どの治療法を選択したらよいかについては主治医の先生にご相談ください。

HAE発作に対して、適切な治療を受けるために

①HAEの発作は早めの治療が必要

HAEの発作では、呼吸が苦しく感じるような顔の腫れやのどの腫れ、激しい腹痛が起きることがあります。
これらの発作は、早く治療すれば腫れや痛みがひどくならず、症状が早く治まることが分かっています。
※発作によっては複数回の治療が必要な場合もあります。詳しくは主治医にお聞きください。

「HAEによる浮腫の直接的な原因はブラジキニン」のパートで解説しましたように、HAEの浮腫は過剰に作られたブラジキニンが、ブラジキニン受容体にくっついて血管内の水分が血管の外（皮ふの下）に漏れ出すことでどんどん腫れて行きます。

ダムの僅かな水漏れがやがて堰を切って洪水になっていく様子を思い浮かべてください。
ダムからちょろちょろと水漏れが始まったら、大洪水に至る前に、速やかにダムの水漏れを堰止めることが重要であるように、HAE発作によって腫れ始めたら、できるだけ早くかかりつけの病院を受診し適切な治療薬で治療することを心がけてください。

腫れの症状が出始めたら、ブラジキニン受容体阻害薬を携帯している場合には、できるだけ早く自己投与して発作を抑えるように対処してください。
医療機関でC1インヒビター製剤を投与してもらう場合は、できるだけ早くかかりつけの病院を受診するようにしてください。

⇒HAEを診断・治療できる病院を検索する

②HAEであることを必ず医師に伝える

緊急の場合には、主治医以外の診療が必要な場合もあるでしょう。
そのようなときは、ご自身がHAEであることを必ず医師に伝えてください。
なぜかというと、「ブラジキニン受容体阻害薬」や「C1インヒビター製剤」が、すべての医療機関で常に準備されているとは限りませんし、HAEの症状と似た病気はいくつもあるからです。
病気ごとに治療法も異なります。ですから、適切な診断を受けるためにもご自身がHAEであることを医師に伝える必要があります。

HAEカード

自分がHAEであることを医師、看護師または薬剤師に伝えるためのカードです。

⇒詳細はこちら

例えば、食べ物、薬、虫刺され（蜂など）などで起こるアナフィラキシーは命にかかわることがある重大なアレルギーの一種ですが、HAEの症状に似た“のどの腫れ”が起こることがあります。
アナフィラキシーの治療には、抗ヒスタミン薬、エピネフリン（アドレナリン）製剤、ステロイド薬が使われますが、HAEに対して効果はありません。

また、HAEによる激しい腹痛は、虫垂炎などの急性の腹痛と間違えられ、不要な開腹手術をされてしまう可能性もあります。
こうした間違いをなくし、発作に対する適切な治療を迅速に受けられるようにするためにも、HAEという病名を必ず医師に伝えることが大切です。

HAEの治療