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HAEの治療

HAEエイチ・エー・イーの治療

監修:九州大学病院別府病院 病院長 堀内 孝彦先生

HAEエイチ・エー・イー発作時の治療

残念ながら、今のところは遺伝性血管性浮腫(HAE)を完全に治す治療法はありません。

しかし、遺伝性血管性浮腫(HAE)の発作(腫れや痛み)が起きたとき、発作を鎮める治療法があります。それは、“C1インヒビター補充療法”といいます。発作が起きるとき、遺伝性血管性浮腫(HAE)患者さんのからだの中ではC1インヒビターが不足していて、腫れや痛みを引き起こすブラジキニンが過剰に作られています。そのため、ヒトの血液からC1インヒビターそのものを精製、濃縮した製剤を注射または点滴静注して、不足分を補充するのです。そうすると、ブラジキニンが作られにくくなるので、腫れや痛みが治まるのです。

また、発作が起きていなくても、予防のためにC1インヒビターを使うことがあります。例えば、抜歯などの歯科治療や何らかの病気の手術といったストレスがかかると、遺伝性血管性浮腫(HAE)の発作が引き起こされる可能性があります。しかし、歯科治療や手術の前にあらかじめC1インヒビターを投与しておくことで、発作を起こりにくくすることができます。

HAEの発作時の治療

HAEエイチ・エー・イー対して、適切な治療を受けるために

特に、遺伝性血管性浮腫(HAE)の発作で、呼吸が苦しく感じるような顔の腫れやのどの腫れ、激しい腹痛が起きたら、病院でC1インヒビター製剤をできるだけ早く投与することが発作を鎮めるために重要となります。緊急の場合は、主治医以外を受診する場合もあるかと思いますので、そのときはご自身が遺伝性血管性浮腫(HAE)であることを必ず医師に伝えましょう。

なぜ、病名を伝えることが大切なのでしょうか?それは、発作を鎮めるためのC1インヒビター補充療法は全国どこの病院でも受けることができるというわけではないからです。そして、遺伝性血管性浮腫(HAE)で起こる腫れや腹痛の症状と紛らわしい病気が多くあり、それぞれの病気によって、治療法が異なるからなのです。

例えば、食べ物、薬、虫刺され(蜂など)によって引き起こされ、からだ全体に起こる命にかかわるようなアレルギー反応の1つをアナフィラキシーといいますが、遺伝性血管性浮腫(HAE)の“のどの腫れ”とよく似た症状が起こることがあります。このようなアレルギー反応を改善する薬には抗ヒスタミン薬、エピネフリン、ステロイドがありますが、残念ながら、これらの薬は、遺伝性血管性浮腫(HAE)の発作改善にはあまり効果がないといわれています。

HAEに対して、適切な治療を受けるために

また、遺伝性血管性浮腫(HAE)による激しい腹痛は、虫垂炎などの急性の腹痛と間違えられてしまうと、開腹手術をされてしまう可能性があります。
発作に対して、迅速に適切な治療を受けるためには、遺伝性血管性浮腫(HAE)という病名を医師に伝えることが大切なのです。